Vasculite urticariforme hipocomplementêmica como primeira manifestaçäo do lúpus eritematoso sistêmico / Hypocomplementaemic urticarial vasculitis first manifestation of systemic lupus erythematosus

A síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica é uma vasculite leucocitoclástica que se apresenta com lesöes urticariformes, associada a febre, artralgias, artrite e cólica abdominal. Outras manifestaçöes sistêmicas incluem a presença de glomerulonefrite, uveíte, episclerite, doença pulmonar obstrutiva e alteraçöes neurológicas. Alguns casos associados ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) têm sido descritos, com o diagnóstico baseando-se na presença de critérios bem definidos de LES prévia ou concomitantemente ao aparecimento de vasculite urticariforme. A apresentaçäo de vasculite urticariforme precedendo o diagnóstico de LES é rara, o que motivou o relato destes dois casos. Enfatiza-se a positivaçäo do anticorpo anti-Ro/SS-A por ocasiäo do diagnóstico de LES, alertando para a necessidade de avaliaçäo periódica nos casos de vasculite urticariforme.

Comparison of five methods for the detection of antiribosomal P protein antibody

1. We have compared the sensitivity and specificity of immunofluorescence, counterimmunoelectrophoresis, immunodiffusion, Western blotting and ELISA for the detection of antiribosomal P protein antibodies using 153 lupus sera. 2. Western blotting and ELISA were the 2 most sensitive and specific techniques for the detection of these antibodies. In contrast, cytoplasmic immunofluorescence was observed in only one third of the anti-P-positive patients. Immunodiffusion and counterimmunoelectrophoresis, although highly specific, detecting 14 per cent and 29 per cent of all anti-P-positive sera by Western blotting, were the least sensitive tests. 3. The frequency of anti-P in lupus patients, as detected by Western blotting analysis was 18 per cent . The most frequently observed antibody in anti-P sera was anti-Ro/SSA (39 per cent ). Anti-P antibodies were also detected in the sera of 3 patients with negative nuclear immunofluorescence. 4. Anti-P is an additional serological marker for systemic lupus erythematosus and Western blotting is the method of choice for detecting this antibody due to the limited availability of the fusion protein in Brazil

Quantificaçäo da interferência do soro na fagocitose de imunocomplexos nas espondiloartropatias soronegativas, lúpus eritematoso sistêmico e doença reumatóide / Quantification of serum interference in the immune complexes phagocytosis in seronegative spondylarthropaties, systemic lupus erythematosus and rheumatoid disease

Cinqüenta e cinco soros de pacientes portadores de espondiloartropatias soronegativas, lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide foram selecionados para o estudo. Todos os soros mostravam fator reumatóide negativo pela prova de látex. A determinaçäo da interferência na fagocitose de gamaglobulina agregada por macrófagos de cobaia foi obtida por uma fórmula. A caracterizaçäo dos soros foi discriminada pela reaçäo daqueles que mostraram resultados mais expressivos na interferência sobre a fagocitose, facilitando ou inibindo-a. Os resultados, em valores absolutos e percentuais, mostraram a predominância do fenômeno da interferência na fagocitose, com valores significantes estatisticamente (p<0,05), quando comparado com soro normal. A análise comparativa entre as doenças estudadas na quantificaçäo da interferência do soro na fagocitose de imunocomplexo näo mostrou diferença significativa. A inibiçäo da fagocitose ocorreu com mais predominância no soro de pacientes com síndrome de Reiter e artrite psoriática; no soro de pacientes com síndrome de Reiter houve uma diferença estatisticamente significante na inibiçäo da fagocitose (p=0,0247). A caracterizaçäo da fraçäo sérica responsável pela interferência na fagocitose näo foi demonstrada. No estado atual dos conhecimentos, näo há uniformidade nas curvas de diluiçäo estudadas. É enfatizada a possibilidade de existência de mais de um elemento interferindo na fagocitose de imunocomplexos.

Eritromelalgia primária / Primary erythromelalgia

Eritromelalgia é uma afecçäo rara que se caracteriza por intenso rubor, dor em queimaçäo e aumento da temperatura das extremidades. Formas primárias e secundárias têm sido descritas, em particular com trombocitemia essencial e policitemia vera. Os autores fazem o relato de um paciente de 15 anos, portador de eritromelalgia primária, e discutem os aspectos patogênicos, clínicso e tarapêuticso dessa entidade

Antibodies to new cytoplasmic autoantigens: anti-ja, a potential marker for disease activity in systemic lupus erythematosus

We describe new autoantibodies which recognize two cytoplasmic proteins of 30 and 26 kDa. They were detected by Western blot analysis in the sera of 6 of 79 randomly selected systemic lupus erithematosus (SLE) patients and are denoted anti-JA antibodies. This antibody specificity is different from the previously described lupus autoantibodies, anti-P and anti-S10. The targeted autoantigens are trypsin sensitive, and resistant to RNase and DNase treatment. The binding to the antigens was not modified when reticulocyte ribosomes were prepared with protease inhibitors indicating that these are primary antigen and not degradation products. Several lines of evidence suggest that these proteins are almost certainly part of the ribosome. Anti-JA reactivity was not observed in the sera from 60 patients with other autoimmune diseases or from normal individulas. In contrast, 55% of lupus sera selected for a high titer of anti-ds DNA (double stranded DNA) and LE cells were also anti-JA positive. Anti-JA antibodies may be useful as a specific serological marker for disease activity in SLE. The strong association with anbti-ds-DNA antibodies and LE cell in the sera of SLE patients requires further study

Antyphospholipid antibodies in syphilis

1. An enzyme-linked immunosorbent assay was used to determine the phospholipid specificity of antibodies in sera from 35 syphilis patients. 2. Based on the cross-reaction obtained aginst a mixture of cardiolipin, phosphatidylcholine and holesterol that is standard for flocculation tests according to the Venereal Disease Research Laboratory (CECON, Säo Paulo, Brazil), all 35 patients tested positive for antibodies of the IgG class whereas 13 (37%) also had IgM antibodies for the same mixture of lipids. IgG antibodies to cardiolipin were demonstrated in 2 patients (6%) and IgM antibodies in 5 (15%). Significant levels of IgG anti-phosphatidylcholine were detected in 3 patients (9%) and IgM antibodies in 4(11%). IgG anti-phosphatidylethanolamine antibodies were found in 1 patient (3%) and IgM antibodies in 3(9%). Antibody binding to cardiolipin plus cholesterol or cardiolipin plus phosphatidycholine was as effective as when the standard mixture of all 3 lipids was used. 3. A comparison with serum from systemic lupus erythematosus patients and inhibition studies using liposomes o cardiolipin or the mixture of 3 lipids suggests that there are at least 3 groups of anticardiolipin antibodies

Estudo dos antigenos HLA-A e HLA-B em portadores de lupus eritematoso sistemico. / HLA-A and HLA-B antigens in patients with systemic lupus erythematosus

Foram estudados 30 pacientes (Grupo I) portadores de lupus eritematoso sistemico (LES)que obedeceram ao criterio da Arthritis Rheumatism Association (ARA) dos quais 18 apresentavam diferentes graus de lesao renal verificada atraves de puncao-biopsia e da pesquisa de imunocomplexos pela imunofluorescencia no material obtido pela biopsia renal. Realizou estudo estatistico das frequencias genicas e antigenicas dos antigenos de histocompatibilidade no Grupo I comparando-se com os resultados obtidos no Grupo Controle (Grupo II) constituido por 95 individuos normais, em geral doadores de sangue, na tentativa de se identificar a presenca de um marcador genetico, assim como a possibilidade de associacao dos antigenos HLA com nefropatia lupica. A analise das frequencias antigenicas em nosso trabalho nao demonstrou associacao positiva entre os antigenos de histocompatibilidade dos loci A e B e o lupus eritematoso sistemico, entretanto ressalta-se a presenca do HLA-Aw36 (x=9,71) e a maior frequencia do HLA-Bw35 (x = 2,52)

Miastenia grave induzida por D-penicilamina em paciente com esclerose sistemica progressiva. / Myasthenia gravis induced by D-penicillamine in a patient with progressive systemic sclerosis

Relato de caso de miastenia grave induzida por D-penicilamina. Sao discutidos os possiveis mecanismos etiopatogenicos envolvidos no desencadeamento da doenca e e salientada a presenca de anticorpo anti-receptor de acetilcolina e hiperplasia timica na DPA-MG

Comprometimento do sistema nervoso na poliarterite nodosa. / Nervous system involvement in polyarteritis nodosa

E relatado o comprometimento do sistema nervoso em 15 pacientes com poliarterite nodosa. E destacada a mononeurite multipla como a sindrome neurologica mais frequente. E discutida a etiopatogenia das lesoes do sistema nervoso

Sindrome de Sjogren e miastenia grave. Relato de um caso. / Sjogren's syndrome and myastenia gravis. Report of a case

Mulher de 52 anos de idade, com sindrome seca iniciada ha seis anos, desenvolveu miastenia grave generalizada moderada. Sao discutidas as associacoes de doencas imunologicas e miastenia grave sendo enfatizadas as possibilidades fisiopatologicas dessas interacoes e em especial a ocorrencia da sindrome de Sjogren (SS) e miastenia grave